Si tratta di una classificazione semplificata che, comunque, ci permette di ripercorrere l’evoluzione della malattia e le possibili opzioni terapeutiche.
Il cheratocono frusto (primo stadio) è la forma lieve che può essere completamente asintomatica. Le prime deformazioni della cornea possono passare completamente inosservate se non si ricorre ad apparecchi sofisticati.

Quando la deformazione progredisce si assiste ad un incremento dell’astigmatismo tale da rendere gli occhiali poco efficaci nel garantire una buona visione. Si deve, allora, ricorrere alle lenti a contatto (terzo stadio). Non tutte le lenti a contatto vanno bene: nel caso specifico devono essere utilizzate delle lenti dure rigide o semirigide, meglio definite come gas permeabili. Solo queste, infatti, riescono a “regolarizzare” la superficie della cornea in modo tale da consentire una visione accettabile! Essendo le lenti a struttura rigida, generalmente esse non vengono immediatamente tollerate, determinando sintomi quali senso di corpo estraneo, fotofobia, dolore al bulbo oculare. Si può anche avvertire il movimento della lente e, a volte, si può avere la fuoriuscita spontanea della lente stessa provocata dai movimenti oculari. Non dobbiamo dimenticarci che c’è sempre un periodo di adattamento che varia da soggetto a soggetto e che deve essere supportato sempre da una grande motivazione del paziente. In passato l’applicazione delle lenti si basava su formule teoriche e su ripetute prove. Ora con l’avvento dei topografi si riesce a personalizzarle su misura per ogni cornea riducendo i tempi di adattamento. La regola comune, comunque, è quella di creare, con la lente, una lieve pressione sull’apice del cono per regolarizzarlo. Le lenti a contatto sono un valido sistema di controllo dello sfiancamento corneale ma devono essere usate sotto continuo monitoraggio da parte dell’Oculista e del Contattologo. Infatti, una lente a contatto non adatta può, col tempo, provocare l’abrasione e l’opacizzazione dell’apice della cornea. Con i moderni topografi corneali è possibile creare un protocollo di controllo affidabile: questo aiuta molto l’applicatore perché può prevenire le complicanze portando alla tempestiva sostituzione della lente, se necessario.

L’evoluzione del cheratocono non è, purtroppo, prevedibile: vi sono pazienti in cui la malattia progredisce rapidamente in pochi mesi per poi stabilizzarsi per anni; altre persone peggiorano invece lentamente ma inesorabilmente. Il cheratocono può evolvere al punto da richiedere una soluzione chirurgica. Negli stadi più avanzati, infatti, la deformazione della cornea non è più compatibile con una corretta applicazione delle lenti a contatto e spesso si associano delle smagliature e delle opacità della cornea che ostacolano in modo irrecuperabile la visione. In questi casi, che rappresentano circa il 20% delle forme più gravi di cheratocono, si rende necessario il trapianto di cornea detto cheratoplastica (quarto stadio). Questo è un intervento di microchirurgia, eseguito con l’aiuto di un microscopio operatorio. Consiste nella sostituzione della cornea malata con una sana prelevata da un donatore. L’intervento dura da trenta minuti a un’ora e mezza e può essere fatto in anestesia generale o in anestesia locale.
Esistono fondamentalmente due tipi di cheratoplastica:

• perforante: un disco centrale della cornea viene sostituito completamente, a tutto spessore.
• lamellare: solo una lamella, uno strato di cornea, viene sostituita. Più propriamente sarebbe necessaria una ulteriore classificazione e si può parlare di cheratoplastica lamellare superficiale o profonda. La prima fornisce risultati visivi peggiori e viene preferita solo quando interessa maggiormente rinforzare la cornea assottigliata.

Per tanti anni il problema maggiore della cheratoplastica è stato quello di reperire un numero sufficiente di donatori. Oggi la disponibilità di corneeè maggiore e quindi il trapianto di cornea non deve più essere visto come un evento eccezionale. Poiché la cornea è priva di vasi sanguigni, il rigetto della cornea trapiantata è una evenienza poco probabile ma possibile. Attualmente c’è una decisa tendenza ad incrementare il numero delle cheratoplastiche lamellari profonde per una serie di utili motivi. Il primo vantaggio della tecnica lamellare rispetto ad una cheratoplastica perforante è al tavolo operatorio, dato che il bulbo oculare non viene aperto e l’intervento non espone il paziente ai rischi propri degli interventi ad occhio aperto. Nel postoperatorio si evidenzia ulteriormente il vantaggio della cheratoplastica lamellare; infatti, poiché non viene trapiantato l’endotelio, un eventuale rigetto immunologico è possibile ma solo in forma autolimitante, senza effetti nocivi per la cornea. La qualità della visione migliora con il trapianto di cornea, ma in alcuni pazienti altre soluzioni meno invasive possono consentire un controllo della patologia. Questo perché ci sono i possibili rischi della chirurgia ed i risultati visivi spesso sono tali da richiedere comunque l’uso degli occhiali e/o delle lenti a contatto.

Le banche degli occhi sono strutture sanitarie che hanno il compito di raccogliere, selezionare, conservare e distribuire tessuti oculari idonei e sicuri per il trapianto. Esse operano, senza fini di lucro, nel rispetto delle leggi dello Stato, secondo linee guida comuni approvate dal Centro Nazionale Trapianti. Le banche degli occhi sono tenute a mantenere e documentare un sistema di distribuzione etico e trasparente per i centri di trapianto e per i pazienti che vi afferiscono, garantendo la disponibilità di tessuti senza discriminazioni di sesso, età, razza, religione, credo politico, nazionalità o altro. Essere donatori significa acconsentire al fatto che, dopo la morte, alcuni organi e tessuti vengano prelevati al fine di essere trapiantati ad ammalati gravi che ne hanno necessità, per migliorare o salvare la loro vita. È possibile anche la donazione da vivente per alcuni tessuti (come ad esempio: sangue, midollo osseo, cordone ombelicale) e, in casi eccezionali, per alcuni organi (ad esempio: rene e parte del fegato). La donazione è sempre gratuita e anonima.